La forme indolente de la leucémie/lymphome T de l’adulte (ATLL) à HTLV-1 correspond à une lymphocytose T atypique qui peut s’accompagner d’une infiltration cutanée isolée. Le caractère nécrotique de certaines lésions peut s’inscrire dans le cadre d’une vascularite nécrosante paranéoplasique.

Un mahorais de 69 ans présentait depuis 2 ans des lésions papulonodulaires violacées infiltrées, des nécroses digitales, des paresthésies des extrémités et une altération de l’état général. La recherche de BAAR de lèpre sur le suc dermique et la PCR sur biopsie cutanée étaient négatives. L’histologie montrait un infiltrat lymphomateux monoclonal T CD4+ CD5+ CD25+ FoxP3+ et un important infiltrat périvasculaire et péri-nerveux compatible avec des lésions de vascularite. La même population T clonale circulante était trouvée en immunophénotypage. Il y avait une hyperlymphocytose à 10 G/L et les LDH étaient à 1,5 fois la normale. La biopsie ostéomédullaire, la calcémie et le PET scanner étaient normaux. La sérologie HTLV-1 était positive avec une PCR HTLV-1 sanguine positive à 5,7 log. Un traitement par Rétrovir^® et interféron alpha était entrepris mais rapidement arrêté car mal toléré. Les lésions nécrotiques des extrémités s’aggravaient nécessitant des amputations successives. Une cryoglobulinémie de type 3 était identifiée à 3 reprises (1020mg, 450mg, 179mg) sans signe biologique d’activité (pas de consommation du complément) et sans autre élément clinique orientant vers une vascularite cryoglobulinémique. Il était conclu, après un bilan complet, à une vascularite paranéoplasique satellite d’un ATLL à HTLV1. Des cures de cyclophosphamide et une corticothérapie per os étaient débutées. Aucune nouvelle lésion nécrotique des extrémités n’était notée à 6 mois (Annexe A).

L’ATLL à HTLV1 est une hémopathie viro-induite de pronostic plus ou moins sombre selon le phénotype. La forme indolente est le sous-type le plus rare. À notre connaissance, la survenue de lésions nécrotiques ou de vascularite autre que rétinienne n’est pas décrite. Les nombreuses amputations ont été responsables d’un véritable handicap fonctionnel face à cette pathologie peu symptomatique par ailleurs en dehors d’un prurit. Le traitement de la vascularite paranéoplasique a permis à ce patient une stabilisation de son état clinique nécessaire à son pronostic fonctionnel.

Nous rapportons un cas original de vascularite nécrosante des petits vaisseaux paranéoplasique associée à un ATLL de forme indolente dont l’évolution est pour le moment satisfaisante sous immunosuppresseur malgré les complications infectieuses liées à ce dernier.